Einundvierzig Prozent der Patienten haben über eine anfängliche Fehldiagnose von Multipler Sklerose (MS) berichtet1; jedoch ist NMOSD merklich anders und schwerer als MS und mit erheblichen kumulativen und oft dauerhaften Behinderungen verbunden, einschließlich Erblindung und Lähmung.2 Die weltweite Prävalenz wird auf 0,5–4/100.0003,4 geschätzt und bei der Mehrzahl der Patienten (60–80 %) sind Antikörper gegen Aquaporin-4 (AQP4) vorhanden. Die AQP4-Autoantikörper werden von Plasmablasten und Plasmazellen gebildet. Diese B-Lymphozyten sind von entscheidender Bedeutung für die Krankheitspathogenese der NMOSD. Es wird angenommen, dass die Depletion dieser B-Lymphozyten, die übrigens eint, dass sie CD19 und nicht CD20 exprimieren, einen wichtigen Förderungsfaktor für Entzündungen, Bildung von Läsionen und Schädigung von Astrozyten eliminiert.
Zu den mit der Störung verbundenen Symptomen gehören: Verlust des Sehvermögens, Lähmung, Gefühlsverlust, Blasen- und Darmfunktionsstörungen, Nervenschmerzen und Atmungsversagen.1 Die Inzidenz ist bei Frauen 10-mal höher als bei Männern und betrifft überproportional Menschen afrikanischer Abstammung.5
References:
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- Siegel Rare Neuroimmune Association (SRNA). Neuromyelitis optica spectrum disorder. Wearesrna.org. Accessed March 9, 2020. https://wearesrna.org/living-with-myelitis/disease-information/neuromyelitis-optica-spectrum-disorder/.
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